Koperstapelingsziekte bij de Dobermann – voorkomen is mogelijk

Door Carola Kusch, lid van de adviesraad van Stichting Dobermann Diversiteit

Een groeiend en onderschat probleem

Een dierbare vriend vroeg mij om iets te delen over koperstapelingsziekte (Copper Storage Disease) bij Dobermanns. De afgelopen jaren worden steeds meer honden hierdoor getroffen. Vaak overlijden zij op jonge leeftijd, omdat deze aandoening meestal leidt tot leverfalen.

Dit is een immens verdrietige ziekte, voor zowel de honden als hun eigenaren. Wat het extra schrijnend maakt: dit lijden is grotendeels te voorkomen.

Mijn inmiddels overleden DDP-partner Martina Fischer en ik hebben hier al jaren geleden aandacht voor gevraagd binnen de toenmalige DDP-groep. Helaas bleek er weinig tot geen interesse, zowel vanuit fokkers als vanuit de DV als overkoepelende fokorganisatie. Net als bij DCM wordt deze ziekte genegeerd, totdat het probleem niet langer incidenteel is, maar rasbreed. En dan is het te laat: er rest alleen nog schadebeperking.

Een eenvoudige test kan levens redden

Er bestaat een eenvoudige genetische test, die minder dan €100 kost. De test kan thuis worden afgenomen en naar een laboratorium worden gestuurd. Binnen een week is exact bekend wat de genetische status van een hond is met betrekking tot koperstapelingsziekte.

Belangrijker nog: deze test laat ook zien welke genetische combinatie een fokpartner móét hebben om te voorkomen dat er zieke pups worden geboren.

Als een rasvereniging hierin geen noodzaak ziet, dan zouden fokkers zélf toch op zijn minst de verantwoordelijkheid moeten nemen voor het leven dat zij op de wereld zetten. De realiteit is helaas anders: voor zover mij bekend laat geen enkele fokker in Duitsland zijn fokdieren hierop testen. Mocht dat anders zijn, dan hoor ik dat graag. 🙏❤️

Gezien de huidige pupprijzen lijkt een eenmalige investering van €100 voor twee fokdieren bovendien allesbehalve onredelijk — die kosten zijn met gemak tientallen keren terugverdiend. 😉

Hoe werkt de genetica?

De vererving van koperstapelingsziekte is complexer dan die van vWD, maar aanzienlijk eenvoudiger en beter beheersbaar dan DCM.

De ziekte wordt veroorzaakt door mutaties in het ATP7B-gen. De uitslag van deze test kan zijn:

• Twee intacte genen → vrij van de ziekte
• Eén intact en één gemuteerd gen → drager
• Twee gemuteerde genen → aangedaan

Voor veel eigenaren is vooral die laatste uitslag in eerste instantie een enorme schok.

Het beschermingsgen: ATP7A

Wat vaak niet bekend is, is dat er naast ATP7B nóg een cruciaal gen meespeelt: het zogeheten beschermingsgen ATP7A. Dit gen wordt altijd mee getest door het laboratorium.

• Heeft een hond twee intacte ATP7A-genen, dan zal hij niet ziek worden, zelfs niet als hij twee gemuteerde ATP7B-genen heeft.
• Heeft de hond één intact en één gemuteerd ATP7A-gen, dan hangt het risico af van ATP7B:
  • Twee gezonde ATP7B-genen → hond blijft gezond
  • Eén gemuteerd ATP7B-gen → ongeveer 50% kans op ziekte

Dit verklaart waarom er binnen één nest zowel gezonde als zieke honden kunnen voorkomen.

• Heeft de hond twee gemuteerde ATP7A-genen, dan is ATP7B doorslaggevend:
  • Zijn beide genen (ATP7A én ATP7B) dubbel gemuteerd, dan zal de hond 100% zekerkoperstapelingsziekte ontwikkelen.

Een duidelijke oproep aan fokkers

Daarom mijn dringende oproep:
laat fokdieren ten minste één keer testen. De uitslag is levenslang geldig.

Met deze kennis kan veel leed worden voorkomen. Als je met een relatief kleine inspanning pups en hun toekomstige eigenaren een leven vol ziekte en verdriet kunt besparen, dan is die laboratoriumtest het meer dan waard, toch? 🙂